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  2009.08 『電子報』「仁愛醫院網路育嬰房」問候您 98年08月 寶寶有「蠶豆症」怎麼辦?  
  母嬰親善推廣委員會 韓馥蓮  
 
     
 

親愛的爸爸媽媽大家好:

  在今年年初有報導一位出生9天大的男嬰,因全身泛黃、臉色蒼白且呼吸淺快就診,當時男嬰的衣物帶有濃濃的樟腦味,經由驗血檢驗後,發現其膽紅素值高達30 mg/dl,醫師研判是蠶豆症引發的急性溶血,有核黃疸的危險,故緊急以雙倍換血術後,才得以成功搶救男嬰性命。因此,這個月『仁愛醫院網路育嬰房』就來跟爸爸媽媽們介紹「蠶豆症」以及蠶豆症寶寶日常生活中需注意的事項。

  葡萄糖-六-磷酸鹽去氫酶缺乏症(G-6-PD缺乏症)也就是俗稱的蠶豆症,蠶豆症是台灣地區常見的遺傳性先天代謝異常疾病,是一種酵素缺乏,平均約每一百個新生兒中會有三個蠶豆症的寶寶,其中又以客家人發生率較高。簡單的說,所謂的蠶豆症是一種隱性的性聯遺傳疾病,也就是位於性染色體X上的疾病,男性的染色體為XY,較易發病;女性染色體為XX,多為隱性遺傳,較不易發病。因此蠶豆症的遺傳,常是由父親遺傳給女兒,再由女兒傳給孫子,若爸爸也遺傳有媽媽突變的基因,女寶寶才會罹患蠶豆症,所以男孩發生機率較女孩高。主要是位於紅血球表面的一種保護酵素(G-6-PD)缺乏,使寶寶體內紅血球對抗氧化的能力變差,造成紅血球容易受到某些特定物質(如:蠶豆或磺胺類藥物等)的破壞,而紅血球便會破裂,產生大量溶血的貧血現象。

  若患有蠶豆症,在日常生活中不慎接觸到具氧化性的物質,可能於一到三天內,就會產生溶血,發生時會出現眼白及皮膚變黃、茶色尿、貧血、頭暈及容易倦怠的症狀,溶血嚴重時若未經適當醫療處置,可能會陷入休克、昏迷,甚至死亡。一般出現症狀時的溶血程度,與酵素缺乏的情況,及刺激物的強度有關,因此,當寶寶出現以上任一症狀時,要儘速送醫求診,並主動告知醫護人員患兒有蠶豆症,以幫助做更迅速且正確的診斷與治療。蠶豆症寶寶可能踫到的問題主要有兩個:新生兒黃疸期延長,及當氧化壓力增加時發生急性溶血的現象。近三分之一的新生黃疸是肇因於G-6-PD缺乏,黃疸程度若不嚴重,照光治療即可,若是出現嚴重的溶血性黃疸,而易導致中樞神經、聽覺及運動方面的障礙。必要時須給予換血治療。但是不管是新生兒黃疸或是急性溶血,只要適時給予適當的治療,通常很快就會恢復健康,不會留下後遺症。

  要如何得知寶寶是不是有蠶豆症?一般因非洲、中東與亞洲人種易好發蠶豆症,故在台灣的新生兒,會在出生48小時後採集腳跟血,執行新生兒篩檢,以檢驗寶寶是否患有某些代謝異常的疾病(其中就包括蠶豆症)。因此,若不是在本地出生的寶寶,也應詳細詢問出生地,是否有檢驗過?已確定是否需作檢驗,以免接觸易引起溶血之物質。而患有蠶豆症的寶寶生活中需要注意的事項有:
一、 就醫時應主動告知醫師罹患有蠶豆症;絕不可隨意服用成藥,所有的藥物都應該經過醫師處方,才能保障自己的安全,如:阿斯匹靈類與某些解熱鎮痛劑、磺胺類、抗瘧疾、硝基類等藥物皆不可接觸。
二、 若寶寶有蠶豆症,媽媽在哺乳期間若服用藥物時,也應諮詢醫師或藥師。
三、 避免吃蠶豆及其製品。
四、 居家環境、衣櫥、廁所內避免使用樟腦丸(萘丸),或避免穿著有樟腦味的衣物。
五、 受傷時或口腔念珠菌感染時,不要使用含有龍膽紫的藥水,如紫藥水。
六、 萬一發現寶寶有黃疸、臉色發白、貧血或茶色尿的現象,應儘快就醫檢查,如未及時處理易導致核黃疸、智能障礙,甚至有生命危險。

  蠶豆症由於是基因缺陷所致,目前雖然沒有治癒的方法,但因它早已列為新生兒例行篩檢項目之一,所以在台灣蠶豆症寶寶通常在出生後不久,即可接獲複檢通知。因此,如接獲通知後,請儘速配合醫療人員指示,至轉介醫院進行確認,在確認診斷時,常需以雙親的紅血球G6PD活性來協助判讀,所以,最好是由爸爸媽媽一起帶寶寶至轉介醫院確認。若家中寶寶有蠶豆症,不必太過恐慌,只要在日常生活中多注意,寶寶還是可以跟一般小朋友一樣健康地生活。(更多資訊請參看:新生兒篩檢新生兒黃疸

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最後更新日期: 08/24/2009

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